Персистирующая клоака

Стойкая клоака

Устойчивая клоака — редкая врожденная аномалия у девочек, характеризующаяся слиянием уретры, влагалища и прямой кишки в единую полость. Дефект формируется на втором месяце внутриутробного развития, точные его причины пока не выяснены. Патология проявляется отсутствием заднего прохода на привычном месте, выделением мочи и мекония из единственного отверстия между гипопластическими губами. Для диагностики заболевания назначают УЗИ, инвертограмму, ЭхоКГ и ЭКГ. Коррекция аноректальной аномалии проводится хирургическим путем, метод и тактика лечения подбираются с учетом типа порока.

Общие сведения

Стойкая клоака (ПК) считается наиболее тяжелым вариантом аноректальных пороков развития у девочек. По разным данным, он диагностируется с частотой от 1: 40 000 до 1: 250 000 живорожденных. В 80% случаев заболевание связано с врожденными пороками развития других органов. Несмотря на невысокую частоту возникновения, патология является серьезной проблемой для современной педиатрии и детской хирургии: приводит к критическим нарушениям в работе кишечника и мочеполовых путей, требует комплексной и многоэтапной коррекции.

Стойкая клоака

Стойкая клоака

Причины

Явные этиологические факторы для большинства врожденных пороков развития не установлены. Развитие аномалий аногенитального тракта связано с воздействием тератогенных факторов в I триместре беременности. Наиболее значимые причины появления стойкой клоаки: острые инфекционные заболевания у матери, токсикоз беременности, наличие вредных привычек. Важен прием препаратов с тератогенным действием, нелеченная гинекологическая патология.

В последние годы особое внимание уделяется генеалогическому анамнезу в следующих 2-х поколениях, так как в 80% случаев родственники пациентов страдают тяжелыми заболеваниями толстой кишки. Чаще всего отягощенный семейный анамнез включает хронические запоры неуточненной этиологии, различные аноректальные дефекты и хронический колит. Реже у родственников болели болезнь Гиршпрунга, долихосигма.

Патогенез

Формирование стойкой клоаки происходит на ранней стадии развития эмбриона в период от 4 до 8 недель внутриутробной жизни. В норме клоака делится на прямую кишку и мочеполовую пазуху, а в клоакальной мембране образуются естественные отверстия. Если этот процесс нарушен, наблюдается атрезия заднего прохода, сообщение между прямой кишкой и мочеполовой пазухой сохраняется. Аномалия сопровождается аплазией или гипоплазией влагалища.

Классификация

По результатам классификации аноректальных пороков развития Consensual Krikenbeck (Германия, 2005) заболевание относится к основной клинической группе аномалий. Для стойкой клоаки характерно множество вариантов сращения полых органов малого таза, на основании которых в клинической практике выделяют следующие виды:

  • Тип I. Наиболее благоприятный вариант порока, при котором наблюдается смещение ануса вперед к вульве при нормальном развитии женских половых органов.
  • Тип II. Полное сращение органов с образованием короткого канала клоаки длиной до 3 см. С помощью хирургов удается успешно исправить это состояние и восстановить нормальную анатомию.
  • Тип III. Образование пазухи мочеполовой системы составляет 3-7 см в длину. Считается неблагоприятным видом порока, трудно поддается хирургическому лечению.
  • Тип IV. Особый вариант слияния, когда влагалище и прямая кишка опорожняются в полость мочевого пузыря или уретры.
  • Редкие формы. В эту категорию входят экстрофия, при которой стойкая клоака обращена наружу, а также образование задней клоаки у мальчиков.

Стойкая клоака

Обследование новорожденного

Симптомы персистирующей клоаки

Признаки аноректального порока определяются в раннем неонатальном периоде. При осмотре обнаруживается отсутствие ануса. Часто наблюдается недоразвитие наружных половых органов, слабо выраженная половая щель и клитор. Клоакальное отверстие находится прямо под клитором. У некоторых новорожденных наблюдается нормальное развитие половых губ и клитора, и единственным признаком аномалии является отсутствие заднего прохода.

Меконий и моча выводятся из клоакального канала. Часто признаки кишечной непроходимости определяются у грудничков. В течение дня перестают выходить меконий и газы, отек постепенно увеличивается, ребенок становится беспокойным и отказывается от еды. Постепенно развивается рвота желудочным содержимым, желчью и калом. На фоне таких симптомов у ребенка прогрессирует экзикоз и токсикоз.

Осложнения

До 90% детей имеют урологические проблемы, такие как пиелонефрит, почечная дисплазия, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. С такой же частотой у девочек развиваются патологии половых органов: отсутствие или удвоение влагалища, перерастяжение влагалища, аномалии строения матки. Устойчивая клоака может сопровождаться пороками развития сердца, пищевода и позвоночника.

У 100% детей наблюдаются признаки вторичных иммунодефицитных состояний. Клинические маркеры этого состояния включают рецидивирующие респираторные инфекции, бактериальные поражения кожи и подкожной клетчатки, микозы различной локализации. Дети с отягощенным акушерским анамнезом часто страдают гипохромной анемией, гипопротеинемией, электролитными нарушениями в крови.

Мировая смертность от аноректальных дефектов достигает 17-18%. Наибольшая летальность у детей наблюдается при полной форме сращения и длительного стойкого канала клоаки, когда адекватная коррекция дефекта не может быть достигнута. В послеоперационном периоде гнойно-септические состояния возникают у 57-68% детей. Их появление связано как с травматичностью операции, так и со снижением общей реактивности организма.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на персистирующую клоаку проводит неонатолог в сотрудничестве с детским хирургом. Диагностическая программа начинается с подробного сбора анамнеза беременности и родов, генеалогического анамнеза. При медосмотре выявляется атрезия заднего прохода, инфантилизм половых органов. Для подтверждения диагноза назначают:

  • УЗИ брюшной полости. Исследование признано современным и безопасным методом определения уровня атрезии прямой кишки по структурным особенностям мочеполовой пазухи. С помощью УЗИ УЗИ можно выявить или исключить другие врожденные аномалии кишечника и мочевыводящих органов.
  • Инвертограмма. Рентгенологическое исследование по Каковичу-Вангенстину-Райсу проводится через сутки после рождения малыша. Лучевая диагностика в перевернутом положении выявляет в атрезии кишечника газовый пузырь, по высоте которого определяют уровень атрезии.
  • УЗИ сердца. Всем детям проводится эхокардиография, чтобы исключить пороки сердца, которые часто связаны со стойкой клоакой. Чтобы получить полное представление о состоянии сердечно-сосудистой системы, проводится ЭКГ, на которой выявляются нарушения реполяризации и проводимости.
  • Анализ крови. По результатам гемограммы определяется лейкоцитоз и ускорение СОЭ — неспецифические признаки воспаления на фоне вторичной инфекции. Биохимический анализ крови показывает повышение креатинина и мочевины, что является маркером заболевания почек.
  • Бактериологический посев мочи. Микробиологический анализ необходим для определения микрофлоры мочевыводящих путей, выявления болезнетворных бактерий и проверки их чувствительности к антибактериальной терапии.

Лечение персистирующей клоаки

Хирургическое лечение

Операция по восстановлению нормальной анатомии мочеполовой и пищеварительной систем — единственный радикальный способ исправить стойкую клоаку. Основополагающими факторами при выборе хирургической тактики являются длина общего клоакального канала, анатомический вариант аномалии и наличие осложнений. По возможности лечение проводится в один этап, однако часто требуются повторные этапы.

С развитием эндоскопических технологий в детской хирургии многие этапы хирургического лечения выполняются лапароскопически, что снижает травматичность тканей и обеспечивает оптимальные функциональные результаты. Основные цели коррекции:

  • отделение клоаки;
  • малоинвазивное сокращение прямой кишки до промежности;
  • выполнить аноректовагинуретропластику.

Профилактические устьицы кишечника могут быть сформированы для предотвращения непроходимости.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде включает ежедневную перевязку раны промежности, антисептическую обработку швов и промывание мочевого катетера. Для профилактики и устранения гнойных осложнений применяется антибактериальная терапия по индивидуальным схемам. По показаниям пациентам назначают противовирусные и противогрибковые препараты.

Прогноз и профилактика

При коротком клоакальном канале и успешной операции можно восстановить нормальное мочеиспускание и дефекацию, чтобы обеспечить правильное развитие половой и репродуктивной функции. В случае макроскопических анатомических аномалий, сопровождающихся другими пороками развития, прогноз менее благоприятный. Из-за редкости стойкой клоаки и отсутствия информации о точных причинах ее образования меры профилактики не разработаны.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть